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间质性肺疾病与结节病
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  • 上传日期:2018-06-12 09:27
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资源简介

间质性肺疾病与结节病
第一节 间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)。
肺间质
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分

(二)细胞外基质(ECM)

发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同,可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型:①中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。

分类
①已知病因的DPLD;
②特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP),包括7种澳门永利娱乐场的网站病理类型:特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP),急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺(LIP);
③ 肉芽肿性DPLD;
④ 其他少见的DPLD。

诊断
(一)病史
(二)胸部影像学检查
(三)肺功能
(四)支气管肺泡灌洗检查
(五)肺活检
(六)全身系统检查
(一)病史
详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等,都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10-20年后才出现ILD的症状。风湿病可以先有肺部病变,随后才出现关节或其他器官表现。
(二)胸部影像学检查
绝大多数ILD患者,X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状,亦可呈现多发片状或大片状等,可以混合存在。多数ILD可以导致肺容积减少。后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺),常伴肺容积的进一步减少。阴影性质、分布规律和肺容积变化的特点有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。高分辨CT(HRCT)更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点,成为诊断ILD的重要手段之一。

(三)肺功能
以限制性通气障碍为主,肺活量及肺总量降低,残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降,伴单位肺泡气体弥散量(DLco/Va)下降。ILD的中晚期均可见低氧血症,但气道阻力改变不大,常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
(四)支气管肺泡灌洗检查
支气管肺泡灌洗是通过将纤维支气管镜嵌顿在相应的支气管内,以无菌生理盐水灌入后再回吸获得支气管肺泡灌洗液(BALF),对BALF进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测。根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例,可将ILD 分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。
(五)肺活检
通过经支气管肺活检(TBLB)或外科肺活检(SLB,包括胸腔镜或开胸肺活检)获取肺组织进行病理学检查,是诊断ILD的重要手段。经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高,而且取材过小,不易作出病理诊断,较少在ILD中使用。TBLB 的创伤性小、费用较低,目前在澳门永利娱乐场的网站上应用较多,但同样也因取得的肺组织很小(直径1-2mm),有时难以确诊。SLB可以取得较大的肺组织,有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。
(六)全身系统检查
ILD可以是全身性疾病的肺部表现,对于这类患者的诊断,全身系统检查特别重要。例如,结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等,都是重要的诊断依据。
一、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型,在llP中最常见,占47%-71%。病变局限于肺部,引起弥漫性肺纤维化,导致肺功能损害和呼吸困难。
发病机制
尚不清楚,可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。
遗传基因
慢性损伤和纤维增生修复过程,最终导致肺纤维化。
病理
IPF的病理改变与病变的严重程度有关。
主要特点是病变在肺内分布不一,可以在同一低倍视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化,以下肺和胸膜下区域病变明显。肺泡壁增厚,伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润。
继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变。

间质性肺疾病与结节病

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